Formula chimică a calciului metalic. Calciu (element chimic). A fi în natură și a primi

Boala Addison apare atunci când cortexul suprarenal nu funcționează. Această boală este diagnosticată atât la bărbați, cât și la femei, în principal de vârstă mijlocie (de la 30 la 40 de ani). Aceasta este o boală destul de rară, care este înregistrată la o persoană la 100 de mii de locuitori. Boala lui Addison Birmer se poate dezvolta ca urmare a unor boli infecțioase (sifilis, tuberculoză suprarenală și tifos), precum și amiloidoză și tumori maligne. La 70% dintre pacienți, boala apare din cauza perturbărilor sistemului imunitar (anticorpii încep să confunde celulele corpului cu corpuri străine, să le atace și să le distrugă). Când celulele corticalei suprarenale sunt distruse, sinteza de gluco- și mineralocorticoizi (cortizol, 11-deoxicorticosteron, aldosteron) scade. Oamenii de știință au demonstrat că glucocorticoizii reglează diferite procese biochimice din organism (reglează tensiunea arterială, concentrația de insulină, participă la reglarea sintezei proteinelor, lipidelor și carbohidraților).

Hipocortizolismul este adesea observat la pacienții care iau hormoni suprarenali. În cele mai multe cazuri, etiologia bolii rămâne neclară. clasificate in primare si secundare. Insuficiența primară se dezvoltă atunci când țesutul suprarenal este deteriorat, iar insuficiența secundară este cauzată de stimularea insuficientă a acestora de către hormonul adrenocorticotrop.

Boala Addison: simptome

Semnele clinice ale bolii sunt cauzate de lipsa de minerale și glucocorticoizi în organism. Cele mai multe trăsături caracteristice sunt adinamia, hipotensiunea, disfuncția tractului gastrointestinal (greață, pierderea poftei de mâncare, vărsături, constipație, care este adesea înlocuită cu diaree). Unii pacienți prezintă hipoclorhidrie.

Boala Addison este însoțită de iritabilitate sau depresie crescută, dureri de cap frecvente și insomnie. Examinarea cu raze X a organelor toracice arată o scădere a dimensiunii inimii. Înregistrările electrocardiogramei ( concentrare crescută potasiu în sânge). Pigmentarea pielii nu reflectă severitatea bolii, dar creșterea sau scăderea acesteia în timpul tratamentului indică eficacitatea acțiunilor terapeutice.

Boala Addison de origine secundară se caracterizează prin simptome mai puțin severe. Foarte evident fără pigmentare a pielii (așa-numitul „Alb lui Addison”). Cauza principală a acestei boli este tuberculoza suprarenală. Fără un tratament adecvat, boala Addison devine mai complicată. Semnele clinice se intensifică: greață, vărsături, diaree, tensiunea arterială scade brusc, iar concentrația de potasiu din sânge crește. În sângele periferic, cantitatea de azot rezidual, numărul de globule roșii și conținutul de hemoglobină cresc. Prin urmare, dacă pacientului nu i se acordă asistență în timp util în timpul crizei Addisoniene, acesta va muri cu semne renale și

Cei mai semnificativi indicatori de laborator pentru diagnostic sunt conținutul de 17-OX în plasma sanguină și 17-KS în urină, precum și scăderea nivelului de glucoză din sânge. Examenul morfologic al sângelui indică limfocitoză, eozinofilie și VSH lentă.

Boala Addison se diferențiază de următoarele boli: diabet de bronz, pelagra, otrăvire cu arsen, bismut și argentum. Această boală, de regulă, are un curs cronic cu exacerbare periodică. Severitatea bolii Addison Birmer este determinată de severitatea principalelor simptome ale bolii, precum și de numărul de medicamente care sunt necesare pentru a compensa insuficiența suprarenală.

Boala Addison este o boală a cortexului suprarenal. Se caracterizează prin inhibarea parțială sau completă a funcțiilor glandelor pentru sinteza și eliberarea hormonilor glucocorticoizi. Patologia are o mare varietate de simptome, deoarece glucocorticoizii afectează multe procese care apar în organism. Diagnosticul bolii este efectuat de un endocrinolog. Tratamentul depinde de cauzele patologiei.

Arată tot

Caracteristicile generale ale patologiei

Prevalența bolii este estimată la 25-50 de cazuri la 100 de mii de oameni. Mai mult, la femei apare de 3 ori mai rar. A fost descris pentru prima dată în secolul al XIX-lea (1855) de către medicul englez Addison. El a numit-o inițial boala bronzului din cauza nuanței caracteristice a pielii pacienților și, de asemenea, a remarcat corect modificări ale constituției umane sub influența lipsei de hormoni suprarenali.

Există 3 forme principale de insuficiență suprarenală:

1. Primar – se dezvoltă atunci când activitatea glandelor scade din cauza patologiilor interne.
2. Secundar - rezultatul scăderii producției de ACTH (hormon adrenocorticotrop) de către glanda pituitară.
3. Patologia iatrogenă – apare cu glandele suprarenale normale și sistemul hipotalamo-hipofizar sub influența hormonilor exogeni (intrand în organism din exterior).

Motive pentru dezvoltarea patologiei

Sindromul Addison-Birmer se dezvoltă din mai multe motive, care sunt împărțite în mod convențional în 3 grupuri:

1. Patologii care afectează glandele suprarenale. Acestea includ leziuni autoimune ale glandelor, tuberculoza acestora, sclerodermia, sifilisul, bruceloza, blastomicoza, coccidioidomicoza, metastazele tumorale (cel mai adesea focalizarea lor principală este în rinichi, glandele mamare și plămâni).
2. Boli și stări patologice ale regiunii hipotalamo-hipofizare. Acestea includ tumori și metastaze, leziuni cerebrale traumatice, accident vascular cerebral lacunar la locul acestor organe.
3. Măsuri medicinale și terapeutice: folosirea pe termen lung a hormonilor suprarenali (în special glucocorticoizi), îndepărtarea unei părți a țesutului glandei (efectuată pentru tratamentul feocromocitomului), terapie cu medicamente citostatice, iradierea regiunii lombare și/sau a creierului .

Este posibil să se detecteze cauzele bolii Addison la 7 din 10 pacienți.

Patogenia bolii

Insuficiența suprarenală trece adesea neobservată timp de câteva luni sau chiar ani. Doar unele cazuri iatrogenice ale bolii Addison se dezvoltă relativ repede - în câteva zile.

Veriga cheie în patogeneza patologiei este o perturbare a glandelor suprarenale. Are loc degradarea celulelor glandelor, ceea ce duce la o scădere a funcțiilor acesteia. Ca urmare, sinteza hormonală scade.

Durata perioadei asimptomatice se explică prin capacitățile compensatorii ale glandelor suprarenale și ale întregului corp. Se crede că primele manifestări clinice ale bolii sunt observate atunci când cel puțin 90% din toate celulele glandei încetează să funcționeze. Apare doar deficit de glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Producția scăzută de catecolamine este compensată de sinteza acestora în afara glandelor suprarenale.

Clinica

Adesea, boala poate fi suspectată numai atunci când există necroză extinsă a glandelor suprarenale, când începe o scădere vizibilă a nivelului hormonal. Cea mai tipică opțiune este apariția simptomelor după așa-numitele declanșatoare. Acest tip de clinică apare în 9 din 10 cazuri.

Boala se dezvoltă cel mai rapid la copii. Acest lucru se explică prin nevoia mare a corpului lor de hormoni suprarenali.

Mecanismul declanșator pentru apariția simptomelor bolii este stresul, boala și rănirea.

Semnele clasice ale patologiei sunt:

slăbiciune;
pierdere în greutate;
pigmentarea pielii și a mucoaselor.

Slăbiciunea nu este constantă, crește foarte repede cu mișcarea, dar scade mult timp în repaus. Acest lucru se explică prin lipsa rezervelor de celule musculare și lipsa unui impuls (sub formă de glucocorticoizi) de a stimula propriul metabolism.

Pierderea în greutate se dezvoltă din două motive principale. Primul este asociat cu o încetinire a proceselor metabolice în toate celulele. Al doilea este dispepsia, care este însoțită de pierderea poftei de mâncare, greață și tulburări ale scaunului.

Pigmentarea în 100% din cazuri este caracteristică insuficienței suprarenale primare. Apare din cauza producției mari de hormon adrenocorticotrop, care stimulează formarea melaninei în toate celulele epiteliale. Prin urmare, pigmentarea crește nu numai pe piele, ci și pe membranele mucoase. Culoarea pacientului este cafeniu. Există o dungă maro pe gingii în zona marginii dentare. Cu insuficiență suprarenală secundară, pigmentarea nu este observată. Aceasta este singura diferență între ea și forma primară a bolii.

Următoarele simptome sunt mai rare:

Dureri musculare. Cauzat de acumularea de acid lactic ( produs natural functionarea celulara) datorita functionarii lente a enzimelor care o descompun.
Nevoie de sare și alimente sărate. Apare la un sfert din toți pacienții. Asociat cu deficit de mineralocorticoizi, care duce la excreția excesivă de sodiu de către rinichi.

Diagnosticul patologiei

Pentru a identifica boala Addison, este necesară o combinație de mai multe metode:

inspecţie;
reclamatii;
anamneză (antecedentul debutului și dezvoltării patologiei);
teste de sânge pentru hormoni suprarenali și hipofizari.

Alte metode de diagnostic de laborator și instrumentale joacă un rol de sprijin.

Inspecţie

Când examinați un pacient, ar trebui să acordați atenție culorii pielii și mucoasei bucale. Semnele de pierdere în greutate și de atrofie musculară sunt importante. În unele cazuri, o schimbare a culorii pielii și a membranelor mucoase de mulți ani este singurul simptom al patologiei care apare mai devreme decât celelalte. Adesea pigmentarea este locală.

În primul rând, zonele cu pielea inițial pigmentată devin mai întunecate. Acestea sunt areolele glandelor mamare, organelor genitale, buzelor. Apoi, pliurile naturale și zonele de piele care suferă o presiune suplimentară sunt supuse pigmentării. De exemplu, locurile care sunt presate de o curea, o eșarfă și așa mai departe.

Plângeri

Pacientul însuși se plânge de scăderea apetitului, slăbiciune și pigmentare a mucoasei bucale în cursul clasic al patologiei.

În cele mai multe cazuri, modificări ale mucoasei bucale și ale pielii pentru o lungă perioadă de timp(până la 10-15 ani) sunt singurele simptome ale dezvoltării patologiei. Prin urmare, astfel de pacienți se văd rar la medic.

Anamneză

O chestionare detaliată a pacientului face posibilă legarea plângerilor și a clinicii cu factorul provocator doar în jumătate din cazuri. Cel mai adesea, după stres semnificativ pentru organism (traumă, boală și stres psiho-emoțional), semnele de patologie încep să se dezvolte. În alte situații, nu este posibil să se identifice factorul provocator.

Este mai important în anamneză să se observe apariția primelor semne de patologie după boli anterioare ale regiunii lombare, tuberculoză, oncologie, sepsis sau pe fondul infecției cu HIV. Toate aceste condiții pot duce la leziuni suprarenale.

Teste de sânge pentru hormoni

Cea mai de încredere cercetare. Ele fac posibilă identificarea substratului morfologic al bolii (mecanismele sale imediate).

Cei mai importanți indicatori sunt următorii hormoni:

cortizol;
17-hidroxicorticosteron (produsul principal al metabolismului corticosteroizilor);
aldosteron;
ACTH (hormon adrenocorticotrop).

Primii 3 hormoni sunt redusi in toate formele de insuficienta suprarenala. Niveluri ridicate de ACTH sunt observate numai în boala Addison primară.

Studii clinice generale

Se efectuează pentru orice patologie, deoarece sunt incluse în standardul obligatoriu de examinare a pacientului. Următoarele semne sunt caracteristice oricărei forme de boală:

Anemie. Hemoglobina scade la 50-40 g/l. Analiza arată anizocitoză și forme inițiale de globule roșii. Indicatorul de culoare rămâne în intervalul normal (1-0,9), deoarece numărul total de globule roșii nu scade sub valoarea normală (3,3 × 10 până la a 12-a putere).
Leucopenie cu limfocitoză relativă. Numărul total de leucocite este sub normal, dar numărul de limfocite în procent devine mai mult decât valori standard.
Hipoglicemie și toleranță redusă la carbohidrați. Asociat cu o încetinire a sintezei insulinei și capacitatea ficatului de a transforma glicogenul în glucoză.
Reducerea cantității de ioni de sodiu și clor din sânge. În același timp, crește concentrația de potasiu.
Cantitate redusă de supresoare T. Acesta este un sistem care suprimă activitatea leucocitelor.

Dintre metodele instrumentale, ultrasunetele și tomografia sunt utile. Ambele prezintă hipotrofie și atrofie a celulelor suprarenale. Pe tomografie se pot observa calcificari (depuneri de sare) formate din cauza tuberculozei glandelor.

Tratamentul bolii

Protocolul de tratament pentru insuficiența suprarenală primară:

1. Eliminarea cauzei care a determinat patologia.
2. Nutriție medicală și rutina zilnică. Dieta pacientului ar trebui să fie cu 25-35% mai mare în calorii decât în mod normal pentru vârsta lui. Proteinele ar trebui să predomine în dietă (cel puțin 40%). Se recomanda consumul de carbohidrati in fractiuni, impartind aportul zilnic in 4-5 portii egale.
3. Multivitamine. Orice medicamente sunt potrivite. Cele mai importante sunt complexele de vitamine care conțin doze suficiente de vitamine C și grupa B.
4. Glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Se folosesc medicamente precum Hidrocortizon, Metilprednisolon, Dexametazonă, Prednisolon, Aldosteron, DOXA, Deoxicorticosteron.
5. Agenți anabolizanți (steroizi și adaptogeni). Unul dintre următoarele medicamente: Methandrostenolone, Retabolil, Phenobolil, Metilandostrendiol.
6. Transplant de cortex. Se efectuează dacă există dovezi convingătoare că cauzele insuficienței suprarenale au fost eliminate și fondul hormonal este stabil (timp de 6 luni). În caz contrar, este indicată utilizarea pe tot parcursul vieții a medicamentelor care conțin hormoni.

În forma secundară, transplantul nu se efectuează, dar este prescrisă terapia de substituție hormonală pe tot parcursul vieții. Insuficiența suprarenală iatrogenă necesită utilizarea temporară a hormonilor pentru a restabili treptat funcția glandei.

Hipocorticismul sau boala Addison este o boală sistemul endocrin, în care secreția (procesul de eliberare) de hormoni din cortexul suprarenal scade. Boala poate afecta oamenii de diferite vârste, dar mai des patologia este diagnosticată la femei după 20 de ani. Boala este adesea numită boala bronzului deoarece pete galbene apărând pe corp.

Ce este boala Addison

Boala bronzului este o boală rară a sistemului endocrin, a cărei dezvoltare se bazează pe distrugerea țesuturilor stratului exterior al glandelor suprarenale. În acest caz, apare o deficiență a hormonilor glucocorticoizi (aldosteron, cortizol), care protejează organismul de stres și sunt responsabili de metabolism și metabolismul apă-sare. Hipocortizolismul a fost descris pentru prima dată de medicul britanic Thomas Addison în 1855. Boala perturbă funcționarea întregului organism. Dacă tratamentul nu este început la timp, acest lucru poate duce la complicații grave:

paralizia membrelor;
tireotoxicoză (hiperfuncția glandei tiroide);
disfuncție ovariană;
edem cerebral;
parestezie (sensibilitate afectată);
tiroidita (leziune inflamatorie a glandei tiroide);
anemie (scăderea concentrației de hemoglobină);
candidoză cronică (infecție fungică).

Motive pentru dezvoltare

Aproximativ 70% din toate cazurile de boală Addison sunt cauzate de leziuni autoimune ale cortexului suprarenal. În același timp, apare o defecțiune în sistemul de apărare al organismului și recunoaște celulele glandelor endocrine ca fiind străine. Ca urmare, se produc anticorpi care atacă cortexul suprarenal și îl deteriorează. Hipocorticismul poate fi cauzat de bacterii dăunătoare, ciuperci, viruși, tulburări imunitare și genetice. Factori care contribuie la apariția patologiei:

supraponderali;
stres fizic, emoțional;
hipofuncție (slăbire) a glandei tiroide;
sindromul ovarului polichistic;
reactie alergica;
depresie prelungită;
hipoglicemie (nivel scăzut de glucoză din cauza deficiențelor nutriționale din alimentație);
formă severă de diabet.

Patologia are o formă primară și secundară:

Motive pentru dezvoltarea leziunilor primare:

tuberculoza suprarenală;
procese autoimune;
hipoplazie (subdezvoltarea organului);
anomalii congenitale;
îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale;
boli ereditare;
tumori canceroase, metastaze;
sifilis;
SIDA;
boli fungice;
scăderea sensibilității glandelor suprarenale.

Forma secundară a bolii poate apărea din cauza:

leziuni mecanice;
meningită (inflamația membranelor creierului);
ischemie (scăderea aportului de sânge);
tumoare benignă, malignă;
iradierea creierului.

Dacă, după confirmarea bolii bronzului și un curs complet de tratament, pacientul refuză aplicare ulterioară medicamente, poate apărea insuficiență suprarenală iatrogenă. Această afecțiune provoacă o scădere rapidă a nivelului de glucocorticoizi endogeni pe fondul terapiei de substituție prelungită și inhibarea activității propriilor glande.

Simptome

Tabloul clinic al bolii Addison se dezvoltă lent. Simptome peste tot multi ani pot fi ușoare și se manifestă numai atunci când apare criza Addisoniană. Aceasta este o afecțiune care pune viața în pericol, în care nivelurile de glucoză scad brusc. De regulă, următoarele sunt considerate complexe de simptome importante ale patologiei:

pigmentarea pielii;
astenie și adinamie;
tulburări gastrointestinale (gastrointestinale);
hipotensiune arterială (scăzută tensiunea arterială).

În plus, boala Addison are următoarele manifestări:

întunecarea pielii;
slăbiciune musculară;
pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare;
pofta de mancaruri acre, sarate;
sete crescută;
Dureri de stomac;
vărsături, greață, diaree;
disfagie (înghițire afectată);
tremur (tremur) al mâinilor;
deshidratare;
tahicardie (bătăi rapide ale inimii);
iritabilitate, temperament scurt, depresie;
impotenta la barbati, amenoree (lipsa menstruatiei) la femei;
ameţeală;
scăderea capacității de muncă;
apariția petelor galben;
uscarea membranelor mucoase și a pielii;
convulsii.

Astenie și adinamie

Oboseala fizică și psihică (astenie, adinamie) și impotența sunt considerate simptomele cele mai timpurii și persistente ale bolii bronzului. Adesea, debutul bolii nu poate fi determinat cu exactitate. La începutul dezvoltării patologiei, oboseala rapidă apare din munca care a fost efectuată anterior fără costuri serioase de muncă. În plus, există o slăbiciune generală care se dezvoltă odată cu un stil de viață normal. Astfel de senzații progresează, se intensifică și conduc pacientul la o stare de neputință fizică completă.

Pigmentarea pielii

Încălcarea culorii uniforme a pielii sau apariția pigmentării este cel mai important și evident simptom. Depunerea abundenta de melanina (un pigment care nu contine fier) in celulele stratului malpighian al epidermei contribuie la aparitia petelor maro, bronz sau fumurii pe piele. Începând de la nivelul feței, pigmentarea poate acoperi întreaga suprafață a pielii sau poate fi localizată în anumite locuri: frunte, articulații interfalangiene, gât, mameloane, scrot, în jurul ombilicului etc.

Uneori apar pete întunecate pe față dimensiune mare. Buzele, mameloanele, mucoasele vaginului și intestinele la femei sunt colorate în albăstrui. Alături de tulburări severe de pigmentare, pacientul are zone de piele slab pigmentate sau chiar complet lipsite de melanină, care ies puternic în evidență pe fundalul pielii întunecate din jur - așa-numitul vitiligo sau leucoderma. În forma primară a bolii Addison, acest simptom apare unul dintre primele și poate fi cu câțiva ani înaintea altor semne ale bolii.

Sindromul Addison la femei

Când boala Addison apare la femei, există o scădere a masa musculara din cauza pierderii poftei de mâncare. În plus, pacientul își pierde treptat părul de pe pubis și axile, iar pielea își pierde elasticitatea. Lipsa de estrogen și testosteron duce la încetarea menstruației lunare și la scăderea libidoului. Alte caracteristici distinctive cursul bolii la femei:

Se notează tulburări gastro-intestinale (greață, diaree, vărsături). Ulcerele de stomac și gastrita se dezvoltă deoarece... glucocorticoizii nu mai protejează mucoasa intestinală de efectele factorilor agresivi.
Caracterizat prin pigmentarea pielii de pliuri mari și zone deschise. Pot apărea pete întunecate interior obrajii și gingiile.
Riscul bolilor ginecologice (mastopatie, fibrom, endometrioză) crește.
Metabolismul apă-sare din organism este perturbat, ducând la deshidratare, pielea devine uscată, apar goluri pe obraji, se produce leșin și scade tensiunea arterială (TA).
Creierul și sistemul nervos suferă, de asemenea, de deshidratare, care se manifestă prin amorțeală a membrelor, tulburări de sensibilitate și slăbiciune musculară.
Abilitatile de reproducere scad, pana la avort spontan si infertilitate.

Tratament

Instala diagnostic precisÎn cazul bolii Addison, doar un endocrinolog poate face acest lucru pe baza rezultatelor diagnosticului. Pentru a distinge hipocortisolismul de boala Conn, boala Itsenko-Cushing, specialistul prescrie pacientului să facă un test biochimic de sânge, urină și o radiografie a craniului. Imagistica prin rezonanță magnetică și tomografia computerizată sunt efectuate pentru a identifica semnele tuberculozei suprarenale. Cea mai importantă metodă de diagnosticare care confirmă boala este electrocardiograma. La urma urmei, o încălcare a echilibrului apă-sare afectează adesea negativ funcționarea inimii.

Principala metodă de tratament pentru hipocortizolism este terapia de substituție hormonală pe tot parcursul vieții, adică. luând medicamente glucocorticosteroizi - analogi ai cortizolului și aldosteronului (Cortizon). Specialistul selectează doza individual. Durata tratamentului depinde de forma și severitatea bolii. Pentru a preveni apariția crizei Addisoniene din cauza traumei, boala infectioasa, intervenția chirurgicală viitoare, doza de medicamente hormonale ar trebui să fie revizuită de către medic. Cum să tratezi:

Administrarea de glucocorticosteroizi începe cu doze fiziologice, apoi crește treptat cantitatea de medicament utilizată până la normalizarea nivelurilor hormonale.
După 2 luni de tratament hormonal, analiza de referință sânge pentru a evalua eficacitatea terapiei. Dacă este necesar, doza de medicamente este ajustată.
Dacă boala este de natură tuberculoasă, terapia se efectuează cu ajutorul rifampicinei, streptomicinei, izoniazidei. Starea pacientului este evaluată de un ftiziatru și un endocrinolog.
Urmând o dietă specială. Este necesar să se excludă din dietă: banane, nuci, mazăre, cafea, cartofi, ciuperci. Este util să mănânci ficat, morcovi, ouă, fasole, leguminoase și fructe proaspete. Ar trebui să mănânci porții mici de 6 ori pe zi.

Video

Medicul britanic Thomas Addison a descris pentru prima dată în 1855 manifestările clinice ale bolii cauzate de afectarea cortexului suprarenal. Se numea boala Addison. Conform datelor moderne, aceasta este o patologie endocrină cauzată de pierderea capacității glandelor suprarenale de a sintetiza. cantitatea necesară hormoni. Rolul principal lipsa cortizolului joacă un rol.

Prevalența cazurilor înregistrate este de aproximativ 1 la 100 de mii de locuitori. Dar medicii nu consideră aceste cifre de încredere, deoarece pacienții cu simptome ușoare pot să nu caute tratament. îngrijire medicală, și nivelul de detectare în diferite țări lumea este prea diferită în capacități.

Astfel, în Danemarca și SUA au fost depistate 4–6 cazuri la 100.000 de locuitori, în Marea Britanie – 3,9. Unii oameni de știință susțin că boala Addison se dezvoltă cel mai adesea la femeile cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Alții insistă că nu există nicio legătură cu vârsta, sexul și rasa. Consensul general este că femeile se îmbolnăvesc mult mai grav decât bărbații.

Patologia nu trebuie confundată cu binecunoscuta anemie Addison-Biermer. Thomas Addison a descris-o cu 6 ani mai devreme și a considerat-o una dintre manifestările insuficienței suprarenale cronice. Prin natura sa, o boală hematopoietică poate face parte din simptomele hipocortisolismului sau se poate dezvolta ca o boală independentă.

Clasificare

Funcționarea glandelor endocrine periferice este în mod necesar legată de organul în care sunt localizate și de „ordinele” sistemului hipotalamo-hipofizar. Conform acestui principiu, perturbarea cortexului suprarenal este împărțită în:

primar – cortexul suprarenal este afectat;
secundar - toate modificările inițiale apar în glanda pituitară (lobul anterior) sau hipotalamus (zona trunchiului cerebral), iar apoi perturbă reglarea producției de hormoni suprarenali.

Cum funcționează cortexul suprarenal în condiții normale și patologice?

Următoarele tipuri de hormoni se formează în cortexul suprarenal:

glucocorticoizi (cortizol, cortizon, deoxicortizol, corticosteron și dehidrocorticosteron);
mineralcorticoizi (aldosteron);
dehidroepiandrosteron (precursor de androgen).

Fiecare tip de hormon suprarenal este responsabil pentru propria sa funcție.

Rolul glucocorticoizilor

Dintre toți glucocorticoizii, cortizolul este cel mai activ. Efectul asupra organismului este foarte multifațetat. Efectul antistres în caz de răni, șoc, pierderi masive de sânge este asigurat de:

adaptarea tensiunii arteriale, a peretelui vascular, a miocardului la factorii de stres;
reglarea producției de globule roșii de către măduva osoasă.

Efectul asupra metabolismului

Cortizolul este implicat:

în procesul biochimic de sinteză a glucozei din aminoacizi din ficat, creează un „depozit” de proteine în mușchi pentru a menține echilibrul energetic;
blochează descompunerea zaharurilor;
reface rezervele de glicogen (pentru extracția energiei) din mușchi și ficat;
acumulează grăsimi;
susține aldosteronul în retenția de sodiu și apă.

Protectie antiinflamatoare

Furnizat prin:

blocarea enzimelor și autoanticorpilor implicați în răspunsul inflamator;
reducerea permeabilității capilare;
reducerea proceselor oxidative;
tulburări în creșterea cicatricilor;
inhibarea celulelor care creează condiții pentru alergii;
reducând sensibilitatea țesuturilor la histamină și serotonină, în timp ce crește sensibilitatea la adrenalină.

Efectul asupra sistemului imunitar depinde de concentrația din sânge: la concentrații scăzute stimulează, la concentrații mari suprimă.

În plus, glucocorticoizii:

ajuta la cresterea secretiei de acid si pepsina de catre glandele mucoasei gastrice;
afectează funcționarea creierului (prelucrarea informațiilor, evaluarea gustului, mirosului).

Cel mai important lucru cu insuficiența cortexului suprarenal este pierderea capacității corpului de a „extrage” și de a reface echilibrul energetic. Pacienții prezintă slăbiciune severă. Simptomul duce adesea la un diagnostic tardiv deoarece oamenii îl asociază cu vârsta și nu îl consideră important.

Cu o lipsă de glucocorticoizi în organism, se dezvoltă următoarele:

modificări ale sensibilității celulelor la insulină cu perturbarea ulterioară a tuturor tipurilor de metabolism;
hipoglicemie și scăderea rezervelor de energie de glicogen din ficat;
scade imunitatea la agenții patogeni infecțioși;
orice tip de reacții de stres apar violent;
din cauza slăbiciunii miocardice, debitul cardiac scade și se poate dezvolta insuficiență cardiacă;
o creștere a sintezei ACTH crește nivelul de β-lipotropină în sânge, această substanță are un efect de stimulare a melanocitelor, proprietatea se manifestă prin formarea unei astfel de caracteristici precum pigmentarea pielii (de unde un alt nume pentru patologie - boala bronzului) .

Fotografie cu pigmentarea pomeților unei femei cu boala bronzului

Mineralocorticoizii, rol în mecanismul de dezvoltare

Aldosteronul este un activator al sintezei proteinei de transport a sodiului. Sub influența hormonului, acesta este reabsorbit în tubii renali și reținut în sânge. Sodiul este întotdeauna urmat de apă. În același timp, potasiul este excretat în urină. Acest mecanism menține și crește tensiunea arterială atunci când apare șoc și este extrem de important în timpul sângerării, pierderii de lichid prin transpirație, vărsături excesive și diaree.

Sinteza aldosteronului este stimulată de:

sistemul renină-angiotensină al rinichilor;
hormonul adrenocorticotrop al glandei pituitare;
ioni de sodiu și potasiu, cu acumulare în epiteliul tubulilor.

Hipotensiunea indusă este importantă în patogeneza insuficienței corticale în boala Addison. Deficitul de mineralocorticoizi contribuie la creșterea excreției de sodiu și apă și la retenția de potasiu. Un dezechilibru pronunțat de electroliți duce organismul la o stare de deshidratare (deshidratare). Volumul sângelui circulant scade și tensiunea arterială scade.

Cu insuficiența suprarenală secundară asociată cu sinteza ACTH afectată, se observă adesea un echilibru normal al electroliților în testul de sânge.

Deficitul de androgeni duce la deteriorarea sintezei hormonilor sexuali. Acest lucru este deosebit de important atunci când boala se dezvoltă în adolescență. Funcția productivă este afectată la bărbați și femei adulți.

Cauze posibile și mecanism de dezvoltare a tulburărilor

Pentru eșecul primar, motivele pot fi:

efecte autoimune (atrofia idiopatică a cortexului suprarenal), cercetătorii din SUA consideră că aceasta include până la 70% din cazurile de boală, au apărut rapoarte despre semnificația SIDA;
tuberculoză, sifilis;
amiloidoza;
subdezvoltarea aparatului glandular (hipoplazie);
tumoră suprarenală sau metastaze la aceasta;
distrugerea țesutului glandular de către substanțe toxice;
tulburări genetice în procesul de sinteză a substanțelor hormonal active;
scăderea sensibilității țesutului suprarenal la „ordinele” din centrii superiori transmise de hormonul adrenocorticotrop al glandei pituitare (ACTH).

O tumoare a glandei suprarenale stângi comprimă celulele glandulare, provocând distrugerea acestora

În insuficiența suprarenală secundară (numită hipotalamo-hipofizară), principalul factor de patogeneză este afectarea glandei pituitare anterioare cu lipsa hormonului adrenocorticotrop. Concentrația sa în sânge nu este suficientă pentru a stimula celulele glandulare ale glandelor suprarenale.

Motivele apar din:

tumoră locală în trunchiul cerebral sau glanda pituitară;
consecințele atacului ischemic, accidentului vascular cerebral;
situații stresante prelungite;
leziuni la cap;
radioterapie a creierului pentru anumite boli;
leziuni la naștere la copii în primele zile de viață;
modificări hormonale la femei în timpul sarcinii și menopauzei.

Boala Addison în astfel de cazuri este adesea combinată cu scăderea funcției tiroidiene, diabet zaharat și sindrom de deficiență poliglandulară (al tuturor glandelor endocrine).

Ce determină dezvoltarea formei iatrogene?

Medicii sunt nevoiți să identifice o formă iatrogenă a bolii, în funcție de tratamentul utilizat. Terapia modernă pentru multe boli sistemice nu poate face fără corticosteroizi. Ele sunt prescrise, de exemplu, pacienților cu psoriazis, lupus eritematos, astm, colită ulceroasă, tiroidite autoimune și alte patologii ale organelor interne.

Pacienții trebuie să urmeze cure de medicamente pe termen lung din motive de sănătate. În acest caz, celulele glandulare proprii ale glandei suprarenale se atrofiază și conexiunea cu sistemul de reglare hipotalamo-hipofizar este întreruptă. Dacă încetați să luați medicamente, se dezvoltă un „sindrom de sevraj” cu deficiență severă. Reducerea dozei trebuie efectuată în etape.

Simptome

Simptomele bolii Addison se dezvoltă treptat și rămân neobservate pentru o lungă perioadă de timp, până când o persoană are o nevoie acută de producție crescută de hormoni pentru a combate stresul sau infecția severă. Aici devine clar că organismul nu este capabil să organizeze lupta împotriva factorilor dăunători și să compenseze pierderile.

Zonele de pigmentare pot fi combinate cu pete albe (vitiligo)

Apar următoarele semne de tulburare a echilibrului hormonal:

oboseala crescândă, agravându-se treptat în timp;
slăbiciune musculară;
mâini tremurând, tremur cap;
posibile crampe la nivelul membrelor (deseori asociate cu consumul de produse lactate);
lipsa poftei de mâncare, tulburări de înghițire, scădere în greutate;
dorinta constanta de mancaruri sarate si sete;
greață frecventă, diaree, vărsături și dureri abdominale ocazionale;
hipotensiunea este de natură ortostatică (scăderea tensiunii în picioare), uneori însoțită de leșin;
zone de hiperpigmentare a pielii apar în locuri deschise, pe față, mâini, gât, buze, mameloane devin albăstrui-negru;
pacientul observă anomalii psihice: iritabilitate, anxietate, irascibilitate, urmate de depresie;
femeile și fetele constată nereguli sau încetarea menstruației;
impotența este tipică pentru bărbați;
Excesul de potasiu în sânge contribuie la astfel de manifestări precum parestezia și paralizia.

Pacienții se caracterizează printr-o exacerbare a simptomelor primăvara și vara.

Cum apare criza Addisoniană?

Pe fondul evoluției treptate a bolii, pacientul poate dezvolta un tablou clinic de insuficiență suprarenală acută. Patologia se numește criză Addisoniană. Motivul este:

lipsa tratamentului pe termen lung;
doze insuficiente de medicamente;
întâlnirea unui pacient cu o situație stresantă severă;
necesitatea intervenției chirurgicale;
rănire;
boala infectioasa.

O afecțiune similară se dezvoltă în timpul „sindromului de sevraj” al medicamentelor glucocorticoide la pacienții cu glandele suprarenale sănătoase din cauza tulburărilor funcționale ale celulelor secretoare.

Starea pacientului este evaluată ca fiind gravă:

apare brusc durere severă în abdomen, partea inferioară a spatelui sau picioare;
vărsături continue, diaree;
se dezvoltă șoc;
tensiunea arterială este redusă brusc;
conștiința este confuză;
psihoza acută este posibilă;
Se înregistrează tahicardie și aritmii severe;
se eliberează o cantitate semnificativă de urină;
există semne de deshidratare (piele uscată, mucoase);
posibilă febră.

Criza durează de la câteva ore până la trei zile. Tratamentul bolii Addison în timpul unei crize necesită ajutor profesional imediat: administrarea de lichide, normalizarea compoziției electroliților, dozarea compensatorie a hormonilor.

Un strat maro este vizibil pe limba și dinții pacientului datorită adăugării hemolizei globulelor roșii și a deficienței de fier.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii Addison se bazează pe o combinație de date clinice și de laborator. Manifestările inițiale sub formă de oboseală crescută și slăbiciune sunt adesea confundate cu neurastenie. Dar alte modificări sugerează creșterea insuficienței suprarenale.

astenizare;
modificări neuropsihice;
tulburări gastroenterologice;
predispoziție pentru oncologie;
semne cardiovasculare;
manifestări de melasmă;
anemie.

Prezența unei combinații a acestor sindroame indică boala Addison. Dacă sunt identificați separat, atunci diagnosticul este considerat nesigur sau eronat.

Datele clasice de laborator sunt deplasări ale electroliților:

hiponatremie;
hiperkaliemie;
hipercalcemie;
hiperfosfatemie.

Mai ales dacă sunt detectate pe fondul scăderii hematocritului, glucozei și nivel înalt uree în sânge. Este posibilă creșterea numărului de eozinofile, anemie normo și hipercromă. Studiile speciale asupra hormonilor constau în determinarea nivelului de cortizol și ACTH din plasmă, raportul acestora:

dacă nivelurile de cortizol sunt scăzute și ACTH este crescută, se poate presupune insuficiența suprarenală primară;
cu niveluri scăzute simultan de ACTH și cortizol, afecțiunea este considerată deficiență secundară.

În caz de nevoie urgentă de tratament chirurgical, doza de Hidrocortizon administrat este determinată teoretic. În condițiile pregătirii planificate a pacientului pentru intervenție chirurgicală, dacă există o suspiciune de boală Addison, dar niveluri hormonale normale, se efectuează un test provocator. Semnificația lui: administrați ACTH pacientului și verificați nivelul de cortizol. Dacă nu există răspuns, este diagnosticată insuficiența suprarenală primară.

Pentru a diagnostica eșecul secundar, următoarele teste sunt efectuate simultan:

asupra efectului stimulării ACTH - după administrarea intramusculară a unui medicament prelungit cu ACTH, sângele este examinat pentru cortizol intermitent pe tot parcursul zilei, nivelul acestuia crește după prima oră;
rezistență la insulină;
influența glucagonului.

Atunci când se pune un diagnostic, manifestările bolii Addison sunt comparate cu boala Conn, boala Itsenko-Cushing (hiperaldosteronism, producția excesivă de ACTH în glanda pituitară anterioară cu hipercortizolism).

Aldosteronismul se referă la modificări cauzate de creșterea producției de aldosteron. Boala poate fi primară sau secundară.

Sindromul Conn (aldosteronism primar) este asociat cu supraproducția de tumori suprarenale. Simptomele sale sunt caracterizate prin:

slăbiciune musculară;
hipertensiune arterială;
convulsii;
poliurie;
fara umflare;
testul de sânge arată hipokaliemie;
în urină – secreție crescută de aldosteron.

Sindromul Itsenko-Cushing este asociat patogenetic cu producția crescută de glucocorticoizi. Apare sub influența unei tumori care sintetizează ACTH (glanda pituitară, plămâni, glandele suprarenale) sau la persoanele tratate cu hormoni timp îndelungat pentru boli autoimune.

Tratament

Tratamentul bolii Addison necesită utilizarea terapiei de substituție hormonală.
În caz de defecțiune primară:

Hidrocortizonul este prescris pentru a compensa pierderea de cortizol;
dacă aldosteronul scade - Fludrocortizon (Cortineff, Florinef), poate fi necesar să treceți la o dietă fără sare sau să vă reduceți aportul.

Cortineff are un efect mineralocorticoid de 100 de ori mai puternic, de 10 ori mai mare decât efectul antiinflamator al hidrocortizonului (nu toate companiile farmaceutice păstrează a doua literă „F”).

În cazurile de insuficiență suprarenală secundară, pacienții nu trebuie să înlocuiască mineralcorticosteroizii. Aceste substanțe continuă să fie sintetizate în mod normal. Toate dozele de medicamente sunt selectate individual.

Terapia adecvată este indicată prin aportul suficient de lichide și încetarea hipotensiunii ortostatice. Unii pacienți trebuie să ia medicamente pentru tensiunea arterială, deoarece fludrocortizonul provoacă hipertensiune în ei.

Dificultățile sunt cauzate de boli concomitente simultane. Dacă se observă activarea infecției, doza de hidrocortizon este dublată. Este important să revizuiți doza de insulină dacă este necesar dacă există diabet zaharat concomitent. În prezența greaței și vărsăturilor severe, nu are rost să prescrii medicamente în tablete. Se folosesc doar injecții.

Pacienții cu insuficiență suprarenală cronică sunt învățați să se îngrijească de sine pentru manifestări neașteptate. Ei sunt sfătuiți să poarte întotdeauna cu ei o brățară sau un card special, astfel încât străiniștia ce medicament să-l administreze în caz de inconștiență.

În imaginea unei crize Addisonian, viața pacientului este amenințată de o scădere a tensiunii arteriale, aritmii cauzate de creșterea potasiului în sânge și hipoglicemie. Prin urmare, în caz de urgență, se administrează intravenos următoarele:

hidrocortizon;
soluție salină (clorură de sodiu 0,9%);
Dextroză (în loc de zahăr).

Hidrocortizonul este infuzat continuu prin picurare timp de 24 de ore.

De obicei, există o îmbunătățire a stării. Apoi trec la forme de tablete de hidrocortizon și, dacă este necesar, fludrocortizon. Recuperarea pacientului depinde și de tratamentul cauzei care a provocat criza. Dacă stresul este vinovat, atunci este transfuzat semnificativ mai puțin lichid.

La temperatură ridicată pe fondul deshidratării, medicamentele din grupul Aspirinei sunt folosite cu mare atenție.
A influența sistemul nervos vor fi necesare medicamente antipsihotice. Sunt de preferat medicamentele cu efect de scurtă durată.
Agenții simptomatici trebuie coordonați cu nivelurile de electroliți din plasmă și cu răspunsul la tensiunea arterială.
Sunt prezentate vitaminele C și B1. Poate fi folosit remedii populare pentru a întări sistemul imunitar, deoarece cel mai adesea glandele suprarenale suferă de reacții autoimune.

Pacienții sunt sfătuiți să se protejeze de orice infecții și să fie verificați mai des pentru infecția cu tuberculoză. boala Addison cu suport compensat medicamente nu reduce durata vieții active. Prezența oricăror simptome necesită un diagnostic complet.