Chemische formule van calciummetaal. Calcium (chemisch element). In de natuur zijn en ontvangen

De ziekte van Addison treedt op wanneer de bijnierschors niet goed functioneert. Deze ziekte wordt gediagnosticeerd bij zowel mannen als vrouwen, voornamelijk van middelbare leeftijd (van 30 tot 40 jaar). Dit is een vrij zeldzame ziekte, die wordt geregistreerd bij één persoon per 100 duizend inwoners. De ziekte van Addison Birmer kan zich ontwikkelen als gevolg van infectieziekten (syfilis, bijniertuberculose en tyfus), evenals amyloïdose en kwaadaardige tumoren. Bij 70% van de patiënten treedt de ziekte op als gevolg van verstoringen in het immuunsysteem (antilichamen beginnen lichaamscellen voor vreemde lichamen aan te zien, vallen ze aan en vernietigen ze). Wanneer de cellen van de bijnierschors worden vernietigd, neemt de synthese van gluco- en mineralocorticoïden (cortisol, 11-deoxycorticosteron, aldosteron) af. Wetenschappers hebben bewezen dat glucocorticoïden verschillende biochemische processen in het lichaam reguleren (reguleert de bloeddruk, de insulineconcentratie, neemt deel aan de regulatie van de synthese van eiwitten, lipiden en koolhydraten).

Hypocortisolisme wordt vaak waargenomen bij patiënten die bijnierhormonen gebruiken. In de meeste gevallen blijft de etiologie van de ziekte onduidelijk. ingedeeld in primair en secundair. Primair falen ontstaat wanneer bijnierweefsel wordt beschadigd, en secundair falen wordt veroorzaakt door onvoldoende stimulatie ervan door adrenocorticotroop hormoon.

Ziekte van Addison: symptomen

Klinische symptomen van de ziekte worden veroorzaakt door een tekort aan mineralen en glucocorticoïden in het lichaam. Meest karakteristieke kenmerken zijn adynamie, hypotensie, disfunctie van het maag-darmkanaal (misselijkheid, verlies van eetlust, braken, constipatie, die vaak wordt vervangen door diarree). Sommige patiënten ervaren hypochloorhydrie.

De ziekte van Addison gaat gepaard met verhoogde prikkelbaarheid of depressie, frequente hoofdpijn en slapeloosheid. Röntgenonderzoek van de borstorganen laat een afname van de grootte van het hart zien. Het elektrocardiogram registreert ( verhoogde concentratie kalium in het bloed). Huidpigmentatie weerspiegelt niet de ernst van de ziekte, maar de toename of afname ervan tijdens de behandeling geeft de effectiviteit van therapeutische acties aan.

De ziekte van Addison van secundaire oorsprong wordt gekenmerkt door minder ernstige symptomen. Zeer duidelijk zonder huidpigmentatie (zogenaamd “Addison’s wit”). De belangrijkste oorzaak van deze ziekte is bijniertuberculose. Zonder de juiste behandeling wordt de ziekte van Addison ingewikkelder. Klinische symptomen worden intenser: misselijkheid, braken, diarree, bloeddruk daalt scherp en de kaliumconcentratie in het bloed neemt toe. In het perifere bloed nemen de hoeveelheid reststikstof, het aantal rode bloedcellen en het hemoglobinegehalte toe. Als er tijdens de Addison-crisis geen tijdige hulp aan de patiënt wordt geboden, zal hij daarom sterven met tekenen van nier- en nierziekte

De belangrijkste laboratoriumindicatoren voor diagnose zijn het gehalte aan 17-OX in het bloedplasma en 17-KS in de urine, evenals een verlaging van de bloedsuikerspiegel. Morfologisch onderzoek van het bloed duidt op lymfocytose, eosinofilie en langzame ESR.

De ziekte van Addison onderscheidt zich van de volgende ziekten: bronzen diabetes, pellagra, vergiftiging met arseen, bismut en argentum. Deze ziekte heeft in de regel een chronisch beloop met periodieke exacerbatie. De ernst van de ziekte van Addison Birmer wordt bepaald door de ernst van de belangrijkste symptomen van de ziekte, evenals door het aantal medicijnen dat nodig is om bijnierinsufficiëntie te compenseren.

De ziekte van Addison is een ziekte van de bijnierschors. Het wordt gekenmerkt door gedeeltelijke of volledige remming van de functies van de klieren voor de synthese en afgifte van glucocorticoïde hormonen. De pathologie heeft een grote verscheidenheid aan symptomen, omdat glucocorticoïden veel processen in het lichaam beïnvloeden. De diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd door een endocrinoloog. De behandeling hangt af van de oorzaken van de pathologie.

Toon alles

Algemene kenmerken van de pathologie

De prevalentie van de ziekte wordt geschat op 25-50 gevallen per 100 duizend mensen. Bovendien komt het bij vrouwen 3 keer minder vaak voor. Het werd voor het eerst beschreven in de 19e eeuw (1855) door de Engelse arts Addison. Aanvankelijk noemde hij het bronsziekte vanwege de karakteristieke huidskleur van de patiënten, en hij merkte ook terecht veranderingen in de menselijke constitutie op onder invloed van een tekort aan bijnierhormonen.

Er zijn 3 hoofdvormen van bijnierinsufficiëntie:

1. Primair - ontwikkelt zich wanneer de activiteit van de klieren afneemt als gevolg van interne pathologieën.
2. Secundair - het resultaat van een afname van de productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) door de hypofyse.
3. Iatrogene pathologie - treedt op bij normale bijnieren en het hypothalamus-hypofyse-systeem onder invloed van exogene hormonen (die het lichaam van buitenaf binnendringen).

Redenen voor de ontwikkeling van pathologie

Het Addison-Birmer-syndroom ontwikkelt zich om een aantal redenen, die conventioneel in 3 groepen worden verdeeld:

1. Pathologieën die de bijnieren aantasten. Deze omvatten auto-immuunschade aan de klieren, hun tuberculose, sclerodermie, syfilis, brucellose, blastomycose, coccidioïdomycose, tumormetastasen (meestal ligt hun primaire focus in de nieren, borstklieren en longen).
2. Ziekten en pathologische aandoeningen van de hypothalamus-hypofyseregio. Dit omvat tumoren en metastasen, traumatisch hersenletsel, lacunaire beroerte op de locatie van deze organen.
3. Medicinale en therapeutische maatregelen: langdurig gebruik van bijnierhormonen (vooral glucocorticoïden), verwijdering van een deel van het klierweefsel (uitgevoerd voor de behandeling van feochromocytoom), therapie met cytostatica, bestraling van de lumbale regio en/of hersenen .

Bij 7 op de 10 patiënten is het mogelijk de oorzaken van de ziekte van Addison op te sporen.

Pathogenese van de ziekte

Bijnierinsufficiëntie blijft vaak maanden of zelfs jaren onopgemerkt. Slechts enkele iatrogene gevallen van de ziekte van Addison ontwikkelen zich relatief snel – binnen een paar dagen.

De belangrijkste schakel in de pathogenese van de pathologie is een verstoring van de bijnieren. Er vindt afbraak van kliercellen plaats, wat leidt tot een afname van de functies ervan. Als gevolg hiervan neemt de hormoonsynthese af.

De duur van de asymptomatische periode wordt verklaard door het compenserende vermogen van de bijnieren en het hele lichaam. Er wordt aangenomen dat de eerste klinische manifestaties van de ziekte worden waargenomen wanneer ten minste 90% van alle kliercellen niet meer werkt. Er treedt alleen een tekort aan glucocorticoïden en mineralocorticoïden op. De lage productie van catecholamines wordt gecompenseerd door hun synthese buiten de bijnieren.

Kliniek

Vaak kan de ziekte alleen worden vermoed als er sprake is van uitgebreide necrose van de bijnieren, wanneer een merkbare afname van de hormoonspiegels begint. De meest typische optie is het optreden van symptomen na de zogenaamde triggers. Dit type kliniek komt in 9 van de 10 gevallen voor.

De ziekte ontwikkelt zich het snelst bij kinderen. Dit wordt verklaard door de grote behoefte van hun lichaam aan bijnierhormonen.

Het triggermechanisme voor het optreden van symptomen van de ziekte is stress, ziekte en letsel.

Klassieke tekenen van pathologie zijn:

zwakte;
gewichtsverlies;
pigmentatie van de huid en slijmvliezen.

Zwakte is niet constant, neemt zeer snel toe bij beweging, maar neemt in rust langdurig af. Dit wordt verklaard door een gebrek aan spiercelreserves en het ontbreken van een impuls (in de vorm van glucocorticoïden) om de eigen stofwisseling te stimuleren.

Gewichtsverlies ontstaat om twee belangrijke redenen. De eerste houdt verband met een vertraging van metabolische processen in alle cellen. De tweede is dyspepsie, die gepaard gaat met verlies van eetlust, misselijkheid en stoelgangstoornissen.

Pigmentatie is in 100% van de gevallen kenmerkend voor primaire bijnierinsufficiëntie. Het treedt op vanwege de hoge productie van adrenocorticotroop hormoon, dat de vorming van melanine in alle epitheelcellen stimuleert. Daarom neemt de pigmentatie niet alleen toe op de huid, maar ook op de slijmvliezen. De kleur van de patiënt is bruin. Er zit een bruine streep op het tandvlees ter hoogte van de tandrand. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie wordt geen pigmentatie waargenomen. Dit is het enige verschil tussen het en de primaire vorm van de ziekte.

De volgende symptomen zijn zeldzamer:

Spierpijn. Veroorzaakt door de ophoping van melkzuur ( natuurlijk product celwerking) als gevolg van de langzame werking van de enzymen die het afbreken.
Behoefte aan zout en zout voedsel. Komt voor bij een kwart van alle patiënten. Geassocieerd met een tekort aan mineralocorticoïden, wat leidt tot overmatige natriumuitscheiding door de nieren.

Diagnose van pathologie

Om de ziekte van Addison te identificeren is een combinatie van verschillende methoden noodzakelijk:

inspectie;
klachten;
anamnese (geschiedenis van het ontstaan en de ontwikkeling van pathologie);
bloedtesten voor bijnier- en hypofysehormonen.

Andere laboratorium- en instrumentele diagnostische methoden spelen een ondersteunende rol.

Inspectie

Wanneer u een patiënt onderzoekt, moet u letten op de kleur van zijn huid en mondslijmvlies. Tekenen van gewichtsverlies en spieratrofie zijn belangrijk. In sommige gevallen is een verandering in de kleur van de huid en slijmvliezen gedurende vele jaren het enige symptoom van de pathologie dat eerder verschijnt dan de andere. Vaak is pigmentatie lokaal.

Allereerst worden gebieden met een aanvankelijk gepigmenteerde huid donkerder. Dit zijn de tepelhoven van de borstklieren, geslachtsorganen, lippen. Vervolgens worden natuurlijke plooien en delen van de huid die extra druk ervaren, onderworpen aan pigmentatie. Bijvoorbeeld plaatsen die worden ingedrukt door een riem, een sjaal, enzovoort.

Klachten

De patiënt zelf klaagt over verminderde eetlust, zwakte en pigmentatie van het mondslijmvlies in het klassieke beloop van de pathologie.

In de meeste gevallen veranderingen in het mondslijmvlies en de huid voor een lange tijd(tot 10-15 jaar) zijn de enige symptomen van de ontwikkeling van pathologie. Daarom zien dergelijke patiënten zelden een arts.

Anamnese

Slechts in de helft van de gevallen is het door gedetailleerd ondervragen van de patiënt mogelijk om klachten en de kliniek in verband te brengen met de provocerende factor. Meestal beginnen zich na aanzienlijke stress voor het lichaam (trauma, ziekte en psycho-emotionele stress) tekenen van pathologie te ontwikkelen. In andere situaties is het niet mogelijk om de provocerende factor te identificeren.

Het is belangrijker bij de anamnese om het verschijnen van de eerste tekenen van pathologie op te merken na eerdere ziekten van de lumbale regio, tuberculose, oncologie, sepsis of tegen de achtergrond van een HIV-infectie. Al deze aandoeningen kunnen leiden tot schade aan de bijnieren.

Bloedonderzoek naar hormonen

Het meest betrouwbare onderzoek. Ze maken het mogelijk om het morfologische substraat van de ziekte (de directe mechanismen ervan) te identificeren.

De belangrijkste indicatoren zijn de volgende hormonen:

cortisol;
17-hydroxycorticosteron (het belangrijkste product van het metabolisme van corticosteroïden);
aldosteron;
ACTH (adrenocorticotroop hormoon).

Bij alle vormen van bijnierinsufficiëntie zijn de eerste 3 hormonen verminderd. Hoge ACTH-waarden worden alleen waargenomen bij de primaire ziekte van Addison.

Algemene klinische onderzoeken

Ze worden uitgevoerd voor elke pathologie, omdat ze zijn opgenomen in de verplichte norm voor patiëntenonderzoek. De volgende symptomen zijn kenmerkend voor elke vorm van de ziekte:

Anemie. Hemoglobine daalt tot 50-40 g/l. De analyse toont anisocytose en initiële vormen van rode bloedcellen. De kleurindicator blijft binnen het normale bereik (1-0,9), omdat het totale aantal rode bloedcellen niet onder de normale waarde valt (3,3 × 10 tot de 12e macht van stukken).
Leukopenie met relatieve lymfocytose. Het totale aantal leukocyten is lager dan normaal, maar het aantal lymfocyten in percentage wordt meer dan standaardwaarden.
Hypoglykemie en verminderde koolhydraattolerantie. Geassocieerd met een vertraging van de insulinesynthese en het vermogen van de lever om glycogeen in glucose om te zetten.
Vermindering van de hoeveelheid natrium- en chloorionen in het bloed. Tegelijkertijd neemt de kaliumconcentratie toe.
Lage hoeveelheid T-suppressors. Dit is een systeem dat de activiteit van leukocyten onderdrukt.

Van de instrumentele methoden zijn echografie en tomografie nuttig. Beide vertonen hypotrofie en atrofie van de bijniercellen. Op tomografie kun je verkalkingen (zoutafzettingen) zien die zijn gevormd als gevolg van tuberculeuze schade aan de klieren.

Behandeling van de ziekte

Behandelingsprotocol voor primaire bijnierinsufficiëntie:

1. Eliminatie van de oorzaak die de pathologie veroorzaakte.
2. Medische voeding en dagelijkse routine. Het dieet van de patiënt moet 25-35% meer calorieën bevatten dan normaal voor zijn leeftijd. Eiwitten moeten de overhand hebben in de voeding (minstens 40%). Het wordt aanbevolen om koolhydraten in fracties te consumeren, waarbij de dagelijkse inname in 4-5 gelijke porties wordt verdeeld.
3. Multivitaminen. Alle medicijnen zijn geschikt. De belangrijkste zijn vitaminecomplexen die voldoende doses vitamine C en groep B bevatten.
4. Glucocorticoïden en mineralocorticoïden. Geneesmiddelen zoals Hydrocortison, Methylprednisolon, Dexamethason, Prednisolon, Aldosteron, DOXA, Deoxycorticosteron worden gebruikt.
5. Anabole middelen (steroïden en adaptogenen). Een van de de volgende medicijnen: Methandrostenolone, Retabolil, Fenobolil, Methylandostrendiol.
6. Transplantatie van de cortex. Het wordt uitgevoerd als er overtuigend bewijs is dat de oorzaken van bijnierinsufficiëntie zijn geëlimineerd en de hormonale achtergrond stabiel is (gedurende 6 maanden). Anders is levenslang gebruik van geneesmiddelen die hormonen bevatten geïndiceerd.

In de secundaire vorm wordt geen transplantatie uitgevoerd, maar wordt levenslange hormonale substitutietherapie voorgeschreven. Iatrogene bijnierinsufficiëntie vereist tijdelijk gebruik van hormonen om de klierfunctie geleidelijk te herstellen.

Hypocorticisme of de ziekte van Addison is een ziekte endocriene systeem, waarbij de afscheiding (afgifteproces) van hormonen uit de bijnierschors afneemt. De ziekte kan mensen treffen van verschillende leeftijden, maar vaker wordt de pathologie na 20 jaar bij vrouwen gediagnosticeerd. De ziekte wordt vaak bronsziekte genoemd omdat gele vlekken op het lichaam verschijnen.

Wat is de ziekte van Addison

Bronsziekte is een zeldzame ziekte van het endocriene systeem, waarvan de ontwikkeling gebaseerd is op de vernietiging van de weefsels van de buitenste laag van de bijnieren. In dit geval lijkt er sprake te zijn van een tekort aan glucocorticoïde hormonen (aldosteron, cortisol), die het lichaam beschermen tegen stress en verantwoordelijk zijn voor de stofwisseling en het water-zoutmetabolisme. Hypocortisolisme werd voor het eerst beschreven door de Britse arts Thomas Addison in 1855. De ziekte verstoort het functioneren van het hele lichaam. Als de behandeling niet op tijd wordt gestart, kan dit tot ernstige complicaties leiden:

verlamming van ledematen;
thyrotoxicose (hyperfunctie van de schildklier);
ovariële disfunctie;
hersenoedeem;
paresthesie (verminderde gevoeligheid);
thyreoïditis (ontstekingsschade aan de schildklier);
bloedarmoede (verlaagde hemoglobineconcentratie);
chronische candidiasis (schimmelinfectie).

Redenen voor ontwikkeling

Ongeveer 70% van alle gevallen van de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door auto-immuunschade aan de bijnierschors. Tegelijkertijd treedt er een storing op in het afweersysteem van het lichaam en herkent het de cellen van de endocriene klieren als vreemd. Als gevolg hiervan worden antilichamen geproduceerd die de bijnierschors aanvallen en beschadigen. Hypocortisolisme kan worden veroorzaakt door schadelijke bacteriën, schimmels, virussen, immuun- en genetische aandoeningen. Factoren die bijdragen aan het optreden van pathologie:

overgewicht;
fysieke, emotionele stress;
hypofunctie (verzwakking) van de schildklier;
polycysteus ovariumsyndroom;
allergische reactie;
langdurige depressie;
hypoglykemie (lage glucosespiegels als gevolg van voedingstekorten in de voeding);
ernstige vorm van diabetes mellitus.

Pathologie heeft een primaire en secundaire vorm:

Redenen voor de ontwikkeling van primaire laesies:

bijniertuberculose;
auto-immuunprocessen;
hypoplasie (onderontwikkeling van het orgel);
aangeboren afwijkingen;
chirurgische verwijdering van de bijnier;
erfelijke ziekten;
kankertumoren, metastasen;
syfilis;
AIDS;
schimmelziekten;
verminderde gevoeligheid van de bijnieren.

De secundaire vorm van de ziekte kan optreden als gevolg van:

mechanisch letsel;
meningitis (ontsteking van de hersenvliezen);
ischemie (verminderde bloedtoevoer);
goedaardige, kwaadaardige tumor;
hersenbestraling.

Als de patiënt weigert na bevestiging van bronsziekte en een volledige behandelingskuur verdere toepassing medicijnen kan iatrogene bijnierinsufficiëntie optreden. Deze aandoening veroorzaakt een snelle daling van het niveau van endogene glucocorticoïden tegen de achtergrond van langdurige vervangingstherapie en remming van de activiteit van de eigen klieren.

Symptomen

Het klinische beeld van de ziekte van Addison ontwikkelt zich langzaam. Symptomen overal vele jaren kunnen mild zijn en zich alleen manifesteren wanneer de Addisoniaanse crisis zich voordoet. Dit is een levensbedreigende aandoening waarbij de glucosespiegels scherp dalen. In de regel worden de volgende beschouwd als belangrijke symptoomcomplexen van pathologie:

huidpigmentatie;
asthenie en adynamie;
gastro-intestinale (gastro-intestinale) stoornissen;
hypotensie (afgenomen bloeddruk).

Bovendien heeft de ziekte van Addison de volgende manifestaties:

donker worden van de huid;
spierzwakte;
gewichtsverlies, verlies van eetlust;
verlangen naar zuur, zout voedsel;
verhoogde dorst;
buikpijn;
braken, misselijkheid, diarree;
dysfagie (verminderd slikken);
trillen (trillen) van handen;
uitdroging;
tachycardie (snelle hartslag);
prikkelbaarheid, opvliegend karakter, depressie;
impotentie bij mannen, amenorroe (uitblijven van de menstruatie) bij vrouwen;
duizeligheid;
verminderd vermogen om te werken;
verschijning van vlekken geel;
uitdrogen van slijmvliezen en huid;
stuiptrekkingen.

Asthenie en adynamie

Fysieke en mentale vermoeidheid (asthenie, adynamie) en impotentie worden beschouwd als de vroegste en meest hardnekkige symptomen van bronsziekte. Vaak kan het begin van de ziekte niet nauwkeurig worden vastgesteld. Helemaal aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie treedt snelle vermoeidheid op door werk dat eerder werd uitgevoerd zonder ernstige arbeidskosten. Bovendien is er een algemene zwakte die ontstaat bij een normale levensstijl. Dergelijke sensaties worden erger, intenser en leiden de patiënt naar een staat van volledige fysieke machteloosheid.

Huidpigmentatie

Schending van de uniforme huidskleur of het verschijnen van pigmentatie is het belangrijkste, opvallende symptoom. Overvloedige afzetting van melanine (een pigment dat geen ijzer bevat) in de cellen van de Malpighi-laag van de epidermis draagt bij aan het verschijnen van bruine, bronzen of rokerige vlekken op de huid. Beginnend op het gezicht kan de pigmentatie het gehele huidoppervlak bedekken of op bepaalde plaatsen gelokaliseerd zijn: voorhoofd, interfalangeale gewrichten, nek, tepels, scrotum, rond de navel, enz.

Soms verschijnen er donkere vlekken op het gezicht groot formaat. De lippen, tepels, slijmvliezen van de vagina en darmen bij vrouwen zijn blauwachtig gekleurd. Naast ernstige pigmentatiestoornissen heeft de patiënt huidgebieden die zwak gepigmenteerd zijn of zelfs volledig verstoken zijn van melanine, die scherp afsteken tegen de achtergrond van de omringende donkere huid - de zogenaamde vitiligo of leucoderma. Bij de primaire vorm van de ziekte van Addison lijkt dit symptoom een van de eerste symptomen, en het kan enkele jaren voorlopen op andere tekenen van de ziekte.

Addison-syndroom bij vrouwen

Wanneer de ziekte van Addison bij vrouwen voorkomt, is er sprake van een afname spiermassa als gevolg van verlies van eetlust. Bovendien verliest de patiënt geleidelijk haar op het schaambeen en de oksels en verliest de huid elasticiteit. Gebrek aan oestrogeen en testosteron leidt tot het stoppen van de maandelijkse menstruatie en een verminderd libido. Ander onderscheidende kenmerken verloop van de ziekte bij vrouwen:

Maagdarmstelselaandoeningen (misselijkheid, diarree, braken) worden opgemerkt. Maagzweren en gastritis ontstaan omdat... glucocorticoïden beschermen het darmslijmvlies niet langer tegen de effecten van agressieve factoren.
Gekenmerkt door pigmentatie van de huid van grote plooien en open gebieden. Er kunnen donkere vlekken verschijnen binnen wangen en tandvlees.
Het risico op gynaecologische aandoeningen (mastopathie, vleesbomen, endometriose) neemt toe.
Het water-zoutmetabolisme in het lichaam wordt verstoord, wat resulteert in uitdroging, de huid wordt droog, er verschijnen holtes op de wangen, flauwvallen treedt op en de bloeddruk (BP) daalt.
De hersenen en het zenuwstelsel lijden ook aan uitdroging, wat zich uit in gevoelloosheid van de ledematen, gevoeligheidsstoornissen en spierzwakte.
Het voortplantingsvermogen neemt af, tot aan een miskraam en onvruchtbaarheid toe.

Behandeling

Installeren nauwkeurige diagnose In het geval van de ziekte van Addison kan alleen een endocrinoloog dit doen op basis van de diagnostische resultaten. Om hypocortisolisme te onderscheiden van de ziekte van Conn, de ziekte van Itsenko-Cushing, schrijft de specialist de patiënt voor om een biochemische test van bloed, urine en een röntgenfoto van de schedel uit te voeren. Magnetische resonantiebeeldvorming en computertomografie worden uitgevoerd om tekenen van bijniertuberculose te identificeren. De belangrijkste diagnostische methode die de ziekte bevestigt, is een elektrocardiogram. Een schending van de water-zoutbalans heeft immers vaak een negatieve invloed op de werking van het hart.

De belangrijkste behandelmethode voor hypocortisolisme is levenslange hormoonsubstitutietherapie, d.w.z. het gebruik van glucocorticosteroïden - analogen van cortisol en aldosteron (Cortison). De specialist selecteert de dosering individueel. De duur van de behandeling hangt af van de vorm en de ernst van de ziekte. Om het optreden van een Addisoniaanse crisis als gevolg van trauma te voorkomen, infectieziekte Bij een aanstaande operatie moet de dosering van hormonale geneesmiddelen door de arts worden beoordeeld. Hoe te behandelen:

Het innemen van glucocorticosteroïden begint met fysiologische doses en verhoogt vervolgens geleidelijk de hoeveelheid van het gebruikte medicijn totdat de hormonale niveaus normaliseren.
Na 2 maanden hormoonbehandeling, benchmarkanalyse bloed om de effectiviteit van de therapie te beoordelen. Indien nodig wordt de dosering van medicijnen aangepast.
Als de ziekte tuberculeus van aard is, wordt de therapie uitgevoerd met behulp van Rifampicine, Streptomycine, Isoniazid. De toestand van de patiënt wordt beoordeeld door een ftisiater en een endocrinoloog.
Het volgen van een speciaal dieet. Het is noodzakelijk om van het dieet uit te sluiten: bananen, noten, erwten, koffie, aardappelen, champignons. Het is nuttig om lever, wortels, eieren, bonen, peulvruchten en vers fruit te eten. Je moet 6 keer per dag kleine porties eten.

Video

De Britse arts Thomas Addison beschreef in 1855 voor het eerst de klinische manifestaties van de ziekte veroorzaakt door schade aan de bijnierschors. Het heette de ziekte van Addison. Volgens moderne gegevens is dit een endocriene pathologie die wordt veroorzaakt door het verlies van het vermogen van de bijnieren om benodigde hoeveelheid hormonen. Hoofdrol gebrek aan cortisol speelt een rol.

De prevalentie van geregistreerde gevallen bedraagt ongeveer 1 per 100 duizend inwoners. Maar artsen beschouwen deze cijfers niet als betrouwbaar omdat patiënten met milde symptomen mogelijk geen behandeling zoeken. medische zorg en het detectieniveau in verschillende landen de wereld is te verschillend in zijn mogelijkheden.

In Denemarken en de VS werden dus 4 à 6 gevallen per 100.000 inwoners ontdekt, in Groot-Brittannië 3,9. Sommige wetenschappers beweren dat de ziekte van Addison zich meestal ontwikkelt bij vrouwen in de leeftijd van 30 tot 50 jaar. Anderen houden vol dat er geen verband bestaat met leeftijd, geslacht en ras. De algemene consensus is dat vrouwen veel ernstiger ziek worden dan mannen.

De pathologie moet niet worden verward met de bekende Addison-Biermer-anemie. Thomas Addison beschreef het zes jaar eerder en beschouwde het als een van de manifestaties van chronische bijnierinsufficiëntie. Door zijn aard kan een hematopoëtische ziekte deel uitmaken van de symptomen van hypocortisolisme of zich ontwikkelen als een onafhankelijke ziekte.

Classificatie

De werking van de perifere endocriene klieren is noodzakelijkerwijs verbonden met het orgaan waar ze zich bevinden en de ‘orden’ van het hypothalamus-hypofysesysteem. Volgens dit principe is verstoring van de bijnierschors verdeeld in:

primair – de bijnierschors wordt aangetast;
secundair - alle initiële veranderingen vinden plaats in de hypofyse (voorkwab) of hypothalamus (hersenstamgebied) en verstoren vervolgens de regulatie van de productie van bijnierhormonen.

Hoe werkt de bijnierschors onder normale en pathologische omstandigheden?

De volgende soorten hormonen worden gevormd in de bijnierschors:

glucocorticoïden (cortisol, cortison, deoxycortisol, corticosteron en dehydrocorticosteron);
mineralcorticoïden (aldosteron);
dehydroepiandrosteron (androgeenvoorloper).

Elk type bijnierhormoon is verantwoordelijk voor zijn eigen functie.

Rol van glucocorticoïden

Van alle glucocorticoïden is cortisol het meest actief. Het effect op het lichaam is zeer veelzijdig. Het antistresseffect bij blessures, shock en massaal bloedverlies wordt verzekerd door:

aanpassing van bloeddruk, vaatwand en hartspier aan stressfactoren;
regulatie van de productie van rode bloedcellen door het beenmerg.

Effect op de stofwisseling

Cortisol is hierbij betrokken:

creëert in het biochemische proces van de synthese van glucose uit aminozuren in de lever een eiwitdepot in de spieren om de energiebalans te behouden;
blokkeert de afbraak van suikers;
vult de glycogeenvoorraden aan (voor energie-extractie) in spieren en lever;
accumuleert vetten;
ondersteunt aldosteron bij het vasthouden van natrium en water.

Ontstekingsremmende bescherming

Geleverd via:

blokkerende enzymen en auto-antilichamen die betrokken zijn bij de ontstekingsreactie;
het verminderen van de capillaire permeabiliteit;
het verminderen van oxidatieve processen;
stoornissen in de littekengroei;
remming van cellen die omstandigheden creëren voor allergieën;
het verminderen van de weefselgevoeligheid voor histamine en serotonine, terwijl de gevoeligheid voor adrenaline toeneemt.

De werking op het immuunsysteem is afhankelijk van de concentratie in het bloed: bij lage concentraties stimuleert het, bij hoge concentraties onderdrukt het.

Bovendien: glucocorticoïden:

helpen de afscheiding van zuur en pepsine door de klieren van het maagslijmvlies te verhogen;
invloed hebben op de werking van de hersenen (informatieverwerking, evaluatie van smaak, geur).

Het belangrijkste bij bijnierschorsinsufficiëntie is het verlies van het vermogen van het lichaam om de energiebalans te ‘extraheren’ en aan te vullen. Patiënten ervaren ernstige zwakte. Het symptoom leidt vaak tot een late diagnose, omdat mensen het associëren met leeftijd en het niet belangrijk vinden.

Bij gebrek aan glucocorticoïden in het lichaam ontstaat het volgende:

veranderingen in de celgevoeligheid voor insuline met daaropvolgende verstoring van alle soorten metabolisme;
hypoglykemie en een afname van de glycogeen-energiereserves in de lever;
de immuniteit tegen infectieuze pathogenen neemt af;
alle soorten stressreacties komen gewelddadig voor;
als gevolg van myocardiale zwakte neemt het hartminuutvolume af en kan zich hartfalen ontwikkelen;
een toename van de ACTH-synthese verhoogt het niveau van β-lipotropine in het bloed, deze stof heeft een melanocytstimulerend effect, de eigenschap komt tot uiting door de vorming van een kenmerk als huidpigmentatie (vandaar een andere naam voor de pathologie - bronsziekte) .

Foto van pigmentatie op de jukbeenderen van een vrouw met bronsziekte

Mineralocorticoïden, rol in het ontwikkelingsmechanisme

Aldosteron is een activator van de synthese van natriumtransporteiwit. Onder invloed van het hormoon wordt het opnieuw opgenomen in de niertubuli en vastgehouden in het bloed. Natrium wordt altijd gevolgd door water. Tegelijkertijd wordt kalium via de urine uitgescheiden. Dit mechanisme handhaaft en verhoogt de bloeddruk wanneer shock optreedt en is uiterst belangrijk tijdens bloedingen, vochtverlies door zweet, overmatig braken en diarree.

De synthese van aldosteron wordt gestimuleerd door:

renine-angiotensinesysteem van de nieren;
adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse;
natrium- en kaliumionen, met ophoping in het epitheel van de tubuli.

Geïnduceerde hypotensie is belangrijk bij de pathogenese van corticaal falen bij de ziekte van Addison. Een tekort aan mineralocorticoïden draagt bij tot een verhoogde natrium- en wateruitscheiding en kaliumretentie. Een uitgesproken onbalans van elektrolyten leidt het lichaam naar een staat van uitdroging (uitdroging). Het volume van het circulerende bloed neemt af en de bloeddruk daalt.

Bij secundaire bijnierinsufficiëntie geassocieerd met verminderde ACTH-synthese wordt vaak een normaal elektrolytenevenwicht in de bloedtest waargenomen.

Een tekort aan androgeen leidt tot een verminderde synthese van geslachtshormonen. Dit is vooral belangrijk wanneer de ziekte zich in de adolescentie ontwikkelt. De productieve functie is verminderd bij volwassen mannen en vrouwen.

Mogelijke oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van aandoeningen

Voor primair falen kunnen de redenen zijn:

auto-immuuneffecten (idiopathische atrofie van de bijnierschors), onderzoekers uit de VS geloven dat dit tot 70% van de gevallen van de ziekte omvat; er zijn rapporten verschenen over de betekenis van AIDS;
tuberculose, syfilis;
amyloïdose;
onderontwikkeling van het klierapparaat (hypoplasie);
bijniertumor of metastasen ernaar;
vernietiging van klierweefsel door giftige stoffen;
genetische stoornissen in het proces van de synthese van hormonaal actieve stoffen;
verminderde gevoeligheid van het bijnierweefsel voor ‘bevelen’ van hogere centra, overgedragen door het adrenocorticotroop hormoon van de hypofyse (ACTH).

Een tumor van de linker bijnier comprimeert de kliercellen, waardoor ze worden vernietigd

Bij secundaire bijnierinsufficiëntie (hypothalamus-hypofyse genoemd) is de belangrijkste factor bij de pathogenese schade aan de hypofysevoorkwab met een tekort aan adrenocorticotroop hormoon. De concentratie ervan in het bloed is niet voldoende om de kliercellen van de bijnieren te stimuleren.

De redenen ontstaan door:

lokale tumor in de hersenstam of hypofyse;
gevolgen van ischemische aanval, beroerte;
langdurige stressvolle situaties;
hoofdletsel;
bestralingstherapie van de hersenen voor bepaalde ziekten;
geboorteletsel bij kinderen in de eerste levensdagen;
hormonale veranderingen bij vrouwen tijdens de zwangerschap en de menopauze.

De ziekte van Addison gaat in dergelijke gevallen vaak gepaard met een verminderde schildklierfunctie, diabetes mellitus en polyglandulair deficiëntiesyndroom (van alle endocriene klieren).

Wat bepaalt de ontwikkeling van de iatrogene vorm?

Artsen worden gedwongen een iatrogene vorm van de ziekte te identificeren, afhankelijk van de gebruikte behandeling. Moderne therapie voor veel systemische ziekten kan niet zonder corticosteroïden. Ze worden bijvoorbeeld voorgeschreven aan patiënten met psoriasis, lupus erythematosus, astma, colitis ulcerosa, auto-immuunthyroïditis en andere pathologieën van inwendige organen.

Patiënten moeten om gezondheidsredenen langdurige medicijnen gebruiken. In dit geval atrofiëren de eigen kliercellen van de bijnier en wordt de verbinding met het hypothalamus-hypofyse-regulatiesysteem verbroken. Als u stopt met het innemen van de medicijnen, ontstaat er een ‘ontwenningssyndroom’ met een ernstig tekort. De dosisverlaging moet in fasen worden uitgevoerd.

Symptomen

Symptomen van de ziekte van Addison ontwikkelen zich geleidelijk en blijven lange tijd onopgemerkt totdat een persoon een sterke behoefte heeft aan verhoogde productie van hormonen om stress of ernstige infecties te bestrijden. Hier wordt duidelijk dat het lichaam niet in staat is de strijd tegen schadelijke factoren te organiseren en verliezen te compenseren.

Pigmentvlekken kunnen gepaard gaan met witte vlekken (vitiligo)

De volgende tekenen van een verstoord hormonaal evenwicht verschijnen:

toenemende vermoeidheid, die in de loop van de tijd geleidelijk verslechtert;
spierzwakte;
trillende handen, trillen van het hoofd;
mogelijke krampen in de ledematen (vaak geassocieerd met het eten van zuivelproducten);
gebrek aan eetlust, verminderd slikken, gewichtsverlies;
constant verlangen naar zout voedsel en dorst;
frequente misselijkheid, diarree, braken en af en toe buikpijn;
hypotensie is orthostatisch van aard (druk daalt bij het staan), soms gepaard gaand met flauwvallen;
gebieden met hyperpigmentatie van de huid komen voor open plaatsen, op het gezicht, handen, nek, lippen, tepels worden blauwzwart;
de patiënt merkt mentale afwijkingen op: prikkelbaarheid, angst, opvliegendheid, gevolgd door depressie;
vrouwen en meisjes merken onregelmatigheden of het stoppen van de menstruatie op;
impotentie is typisch voor mannen;
Overtollig kalium in het bloed draagt bij aan manifestaties als paresthesie en verlamming.

Patiënten worden gekenmerkt door een verergering van de symptomen in de lente en de zomer.

Hoe ontstaat de Addisoniaanse crisis?

Tegen de achtergrond van een geleidelijk beloop van de ziekte kan de patiënt een klinisch beeld van acute bijnierinsufficiëntie ontwikkelen. De pathologie wordt Addisoniaanse crisis genoemd. De reden is:

langdurig gebrek aan behandeling;
onvoldoende dosering van medicijnen;
het ontmoeten van een patiënt met een ernstige stressvolle situatie;
de noodzaak van chirurgische interventie;
blessure;
infectieziekte.

Een soortgelijke aandoening ontstaat tijdens het “ontwenningssyndroom” van glucocorticoïde geneesmiddelen bij patiënten met gezonde bijnieren als gevolg van functionele stoornissen in de secreterende cellen.

De toestand van de patiënt wordt als ernstig beoordeeld:

plotselinge hevige pijn verschijnt in de buik, onderrug of benen;
continu braken, diarree;
er ontstaat een schok;
de bloeddruk wordt sterk verlaagd;
het bewustzijn is verward;
acute psychose is mogelijk;
Ernstige tachycardie en aritmieën worden geregistreerd;
er komt een aanzienlijke hoeveelheid urine vrij;
er zijn tekenen van uitdroging (droge huid, slijmvliezen);
mogelijke koorts.

De crisis duurt enkele uren tot drie dagen. Behandeling van de ziekte van Addison tijdens een crisis vereist onmiddellijke professionele hulp: vochttoediening, normalisatie van de elektrolytsamenstelling, compenserende dosering van hormonen.

Er is een bruine laag zichtbaar op de tong en tanden van de patiënt als gevolg van de toevoeging van hemolyse van rode bloedcellen en ijzertekort

Diagnostiek

De diagnose van de ziekte van Addison is gebaseerd op een combinatie van klinische en laboratoriumgegevens. De eerste manifestaties in de vorm van verhoogde vermoeidheid en zwakte worden vaak verward met neurasthenie. Maar verdere veranderingen suggereren een toenemende bijnierinsufficiëntie.

asthenisatie;
neuropsychische veranderingen;
gastro-enterologische stoornissen;
neiging tot oncologie;
cardiovasculaire symptomen;
melasma-manifestaties;
anemie.

De aanwezigheid van een combinatie van deze syndromen duidt op de ziekte van Addison. Als ze afzonderlijk worden geïdentificeerd, wordt de diagnose als onbetrouwbaar of onjuist beschouwd.

Klassieke laboratoriumgegevens zijn elektrolytverschuivingen:

hyponatriëmie;
hyperkaliëmie;
hypercalciëmie;
hyperfosfatemie.

Vooral als ze worden gedetecteerd tegen de achtergrond van verminderde hematocriet, glucose en hoog niveau ureum in het bloed. Een toename van het aantal eosinofielen, normo- en hyperchrome anemie is mogelijk. Speciale onderzoeken naar hormonen bestaan uit het bepalen van het niveau van cortisol en ACTH in plasma, hun verhouding:

als de cortisolspiegel laag is en de ACTH verhoogd, kan er worden aangenomen dat er sprake is van primaire bijnierinsufficiëntie;
bij gelijktijdig lage niveaus van ACTH en cortisol wordt de aandoening als een secundair tekort beschouwd.

In geval van spoedeisende chirurgische behandeling wordt de dosering van toegediend Hydrocortison theoretisch bepaald. In omstandigheden van geplande voorbereiding van de patiënt op een operatie, als er een vermoeden bestaat van de ziekte van Addison, maar normale hormoonspiegels, wordt een provocerende test uitgevoerd. De betekenis ervan: ACTH toedienen aan de patiënt en het cortisolniveau controleren. Als er geen reactie is, wordt primaire bijnierinsufficiëntie gediagnosticeerd.

Om secundair falen te diagnosticeren, worden de volgende tests gelijktijdig uitgevoerd:

over het effect van ACTH-stimulatie - na intramusculaire toediening van een langdurig medicijn met ACTH wordt het bloed gedurende de dag met tussenpozen op cortisol onderzocht, het niveau ervan stijgt na het eerste uur;
insulineresistentie;
invloed van glucagon.

Bij het stellen van een diagnose worden de manifestaties van de ziekte van Addison vergeleken met de ziekte van Conn, de ziekte van Itsenko-Cushing (hyperaldosteronisme, overmatige productie van ACTH in de hypofysevoorkwab met hypercortisolisme).

Aldosteronisme verwijst naar veranderingen veroorzaakt door een verhoogde productie van aldosteron. De ziekte kan primair of secundair zijn.

Het syndroom van Conn (primair aldosteronisme) wordt geassocieerd met overproductie van bijniertumoren. De symptomen worden gekenmerkt door:

spierzwakte;
hypertensie;
toevallen;
polyurie;
geen zwelling;
bloedtest toont hypokaliëmie;
in de urine – verhoogde secretie van aldosteron.

Het Itsenko-Cushing-syndroom is pathogenetisch geassocieerd met een verhoogde productie van glucocorticoïden. Komt voor onder invloed van een tumor die ACTH synthetiseert (hypofyse, longen, bijnieren) of bij mensen die langdurig met hormonen worden behandeld voor auto-immuunziekten.

Behandeling

Behandeling van de ziekte van Addison vereist het gebruik van hormoonsubstitutietherapie.
In geval van primaire storing:

Hydrocortison wordt voorgeschreven om het verlies aan cortisol te compenseren;
als aldosteron afneemt - Fludrocortison (Cortineff, Florinef), moet u mogelijk overstappen op een zoutvrij dieet of uw inname verminderen.

Cortineff heeft een 100 keer sterker mineralocorticoïde effect, 10 keer groter dan het ontstekingsremmende effect van Hydrocortison (niet alle farmaceutische bedrijven behouden de tweede letter “F”)

In gevallen van secundaire bijnierinsufficiëntie hoeven patiënten mineralcorticosteroïden niet te vervangen. Deze stoffen worden nog steeds normaal gesynthetiseerd. Alle doseringen van medicijnen worden individueel geselecteerd.

Adequate therapie wordt aangegeven door voldoende vochtinname en het stoppen van orthostatische hypotensie. Sommige patiënten moeten bloeddrukmedicatie gebruiken omdat fludrocortison bij hen hypertensie veroorzaakt.

Moeilijkheden worden veroorzaakt door gelijktijdige bijkomende ziekten. Als activatie van een infectie wordt waargenomen, wordt de dosering van Hydrocortison verdubbeld. Het is belangrijk om indien nodig de dosering van insuline te herzien als er gelijktijdig sprake is van diabetes mellitus. In de aanwezigheid van ernstige misselijkheid en braken heeft het geen zin om medicijnen in tabletten voor te schrijven. Er worden alleen injecties gebruikt.

Patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie leren zelfzorg voor onverwachte symptomen. Zij worden geadviseerd om altijd een speciale armband of kaart bij zich te hebben, zodat ze dat kunnen doen vreemden wist welk medicijn hij moest toedienen bij bewusteloosheid.

In het beeld van een Addisoniaanse crisis wordt het leven van de patiënt bedreigd door een daling van de bloeddruk, aritmieën veroorzaakt door een toename van het kalium in het bloed, en hypoglykemie. Daarom wordt in noodgevallen het volgende intraveneus toegediend:

Hydrocortison;
zoutoplossing (0,9% natriumchloride);
Dextrose (in plaats van suiker).

Hydrocortison wordt gedurende 24 uur continu via een druppelinfuus toegediend.

Meestal is er sprake van een verbetering van de toestand. Daarna schakelen ze over op tabletvormen van Hydrocortison en, indien nodig, Fludrocortison. Het herstel van de patiënt hangt ook af van de behandeling van de oorzaak die de crisis heeft veroorzaakt. Als de boosdoener stress is, wordt er aanzienlijk minder vocht getransfundeerd.

Bij hoge temperatuur tegen de achtergrond van uitdroging worden medicijnen uit de aspirinegroep zeer zorgvuldig gebruikt.
Om te beïnvloeden zenuwstelsel antipsychotica zullen nodig zijn. Geneesmiddelen met een kortdurend effect hebben de voorkeur.
Symptomatische middelen moeten worden afgestemd op de elektrolytenspiegels in het plasma en de bloeddrukrespons.
Vitaminen C en B1 worden getoond. Kan worden gebruikt volksremedies om het immuunsysteem te versterken, omdat de bijnieren meestal last hebben van auto-immuunreacties.

Patiënten wordt geadviseerd zichzelf te beschermen tegen eventuele infecties en vaker te worden gecontroleerd op tuberculose-infectie. Ziekte van Addison met gecompenseerde ondersteuning geneesmiddelen vermindert de actieve levensduur niet. De aanwezigheid van eventuele symptomen vereist een volledige diagnose.